摘要： 目的 探讨听力学结合前庭功能检查在急性低频感音神经性听力损失(ALHL)诊断中的临床意义。方法 ALHL患者行纯音测听、耳蜗电图(双侧)、听性脑干反应测听、前庭双温试验(冷热气)、前庭诱发肌源性电位(VEMP)检查。结果 前庭双温试验:冷热试验单侧减弱异常19例（47.5%）；优势偏向23例（57.5%）；VEMP：总异常17例（42.5%）；耳蜗电图:总阳性26例（65.0%)。结论 上述检查可达到早期诊断、提高确诊率的目的，同时可对ALHL患者病变范围进行估计，有利于早期治疗干预及预后判断。
关键词： 急性低频感音神经性听力损失； 前庭双温试验； 前庭诱发肌源性电位； 耳蜗电图
急性低频感音神经性听力损失(ALHL)是指纯音测听提示为低频听力下降,即3个低频(125、250、500 Hz)的平均听阈≥30 dB,3个高频(2、4、8 kHz)的平均听阈≤20 dB，一般无眩晕，病程＜1个月的一种原因不明、急性起病的低频感音神经性听力损失。该病首先由Abe报道,其所观察的所有病例均不伴眩晕且恢复良好。笔者发现此病例并不少见,只是平时均将之诊断为突发性耳聋，但其临床表现、诊断标准及预后均与一般突发性耳聋有区别。本文对该病的病因、病理、听力学及前庭功能改变、临床诊断和鉴别诊断加以探讨。
1 对象与方法
1.1 测试对象 本组40例ALHL患者均为耳鼻咽喉科门诊或住院患者,诊断参考Imamura等［1］提出的标准:①急性起病的感音神经性听力损失，鼓室导抗图为A型；②纯音测听(听力级)提示为低频听力下降,即:3个低频(125、250、500 Hz)的平均听阈≥30 dB,3个高频(2、4、8 kHz)的平均听阈≤20 dB；③无眩晕和自发性眼震,无已知的或能被临床检查所确定的病因。40例均为单耳患病，男18例,女22例;年龄15～65岁,平均28.3岁；病程1～20 d。主诉症状为低音调耳鸣者30例，有自觉听力下降者21例，耳闷胀感者25例，伴头晕者2例。全部患者外耳及鼓膜检查均无明显异常,未见自发性眼震,行走平稳。
1.2 测试方法 40例患者均行纯音测听、声导抗、耳蜗电图(双侧)、听性脑干反应测听、前庭双温试验(冷热气)、前庭诱发肌源性电位(VEMP)检查。前庭双温试验(冷热气，采用法国红外视频眼动记录系统)、VEMP及耳蜗电图(Nicolet诱发电位记录系统)。双温试验CP＞25%为异常；VEMP异常表现为振幅降低或消失；耳蜗电图SP/AP＞0.40为异常。
2 结果
纯音测听均为低频感音神经性听力损失,呈上升型曲线。以3个低频(125、250、500 Hz)下降为主，而且随频率升高听力损失逐渐减轻；3个高频(2、4、8 kHz)的平均听阈正常。鼓室导抗图显示均为“A”型，听性脑干反应阈值及各波潜伏期、波间期均正常。前庭双温试验：冷热试验单侧减弱异常19例，异常率为47.5%；优势偏向23例，异常率为57.5%；VEMP：总异常(p13、n23消失或振幅异常)17例，异常率为42.5%；耳蜗电图:总阳性26例(65.0%)。
3 讨论
ALHL是一种以突发的低音调耳鸣、低频听力下降和耳闷为主要表现的一种疾病，常单耳发病，听力学定位诊断提示为蜗性病变，仅累及蜗顶低频区。Yamasoba等［2］应用甘油实验、耳蜗电图研究ALHL显示74%甘油实验阳性，63%患者SP/AP异常增高。Imamura等［1］对45例ALHL患者进行3年以上的随诊中发现，38%患者最终发展成为梅尼埃病。笔者的研究也表明ALHL患者虽然没有眩晕出现，但合并有前庭功能异常者并不少见。前庭双温试验结果提示，ALHL早期即有相当一部分患者同时伴不同程度的前庭功能受损。耳蜗电图异常者26例，阳性率65%，也说明有一部分ALHL患者的病理改变为膜迷路水肿。故ALHL不只累及耳蜗顶部，也可同时合并有前庭功能损伤，可能是其以后进展成为典型梅尼埃病的一个原因。笔者认为应该对ALHL患者进行长期随诊，如果以后症状反复发作呈波动性听力下降或伴有发作性眩晕出现，则应考虑为梅尼埃病，反之则可维持原诊断。
目前认为ALHL的病因和病理过程可能与内耳免疫机制的异常有一定相关性，这类患者往往伴有血沉快、抗核抗体等多种自身性抗体阳性，所以对皮质类固醇治疗有效。Fuse等［3］曾对40例患者试用皮质类固醇治疗，取得了较好效果，其中部分对小剂量强的松龙疗效不佳的患者改用大剂量应用仍然有效。周涵等［4］对30例ALHL患者进行试验性治疗及随访，总有效率达90%以上，比一般的突发性耳聋效果要好得多，而且听力恢复高峰期为治疗后2 d。
【参考文献】
1 Imamura S,Nozawa I,Imamura M,et al.Clinical observations on acute lowtone sensorineural hearing loss:survey and analysis of 137 patients.Ann Otol Rhinol Laryngol,1997,106:74627501.
2 Yamasoba T,Kikuchi S,Sugasawa M,et al.Acute lowtone sensorineural hearing loss without vertigo.Arch Otolaryngol Head Neck Surg,1994,120(5):532535.
3 Fuse T,Aoyagi M,Funakubo T,et al.Shortterm outcome and prognosis of acute lowtone sensorineural hearing loss by administration of steroid.ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec,2002,64(1):610.
4 周涵，邢光前，陈智斌，等.急性低频感音神经性听力损失的临床研究.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2005，40(5)：331334.
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