【摘要】  目的 探讨神经鞘黏液瘤的临床病理特征及其鉴别诊断。方法 对1例神经鞘黏液瘤病例的病理常规检查以及免疫组织化学标记，结合文献复习进行分析。结果 镜下可见瘤细胞排列呈分叶状，其间有丰富的黏液间质，免疫组化表达S-100、PGP 9.5、NSE等神经源性标记。结论 神经鞘黏液瘤是一种好发于青年人的罕见的良性肿瘤，多局限于真皮内，经研究提示瘤细胞具有施万细胞或神经支持(细胞)分化，完整切除后极少复发。

【关键词】  神经鞘黏液瘤 ;免疫组织化学; 病理

　神经鞘黏液瘤是一种良性肿瘤[1]，至今文献报道数量甚少，因此可将其视为一种十分罕见的肿瘤。现将我院收治的1例神经鞘黏液瘤病例结合文献进行分析。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料

　　研究材料来源于成都军区总医院病理科2010年4月病例。患者，男，18岁，右上臂皮下无痛性圆形结节1月余，突向皮肤表面，与周围界限清。B超及MRI检查提示真皮内实性包块，性质待定。

　　1.2 检查方法

　　手术切除肿瘤送检，常规石蜡包埋、切片、HE染色及免疫组化标记S-100、PGP 9.5、Leu-7、GFAP、NSE、FⅧ、MSA、CD57、E9等。

　　1.3 病理检查

　　大体检查：真皮内灰白色结节状肿物一个，无明显包膜，体积2cm×1.8cm×1.0cm，切面灰白色，部分呈黏液状。组织学特征及免疫组化结果：瘤细胞呈明显分叶状排列(图1)，小叶间有纤维间隔，小叶内有大量黏液(图2)，瘤细胞呈星状或梭形，罕见细胞异型性及核分裂像。免疫组化结果(图3、4、5)：S-100、PGP 9.5、Leu-7和GFAP阳性，NSE、FⅧ、MSA、CD57和E9弱阳性。特殊染色：小叶内黏液AB染色阳性。

　　1.4 预后

　　完整切除肿瘤后随访，至今无复发，预后良好。

　　2 讨 论

　　神经鞘黏液瘤是一种罕见的良性肿瘤，Harkin 和Reed(1969)[2](Nerve sheath myxoma)及Gallager和Helwig(1980)[3](Neurothekeoma)分别对此瘤作了报道，认为可能起源于神经鞘膜。

　　神经鞘粘液瘤的发病年龄范围较广，可为2～76岁，多见于儿童和青年，25岁以后则逐渐少见。女性较男性多见[4]。发病部位分布亦较广，多见于面部(鼻颧、鼻唇、前额下区)、肩部和臀部皮肤，少数见于躯干和下肢皮肤、口腔、舌、咽下部、乳腺和椎管内。临床上除发现肿块外，有无症状取决于肿块发生的部位[5]。

　　神经鞘黏液瘤局限于真皮,梭形肿瘤细胞呈清晰的小叶状分布，小叶内细胞稀少，主要由星状或梭形细胞构成，偶见圆形上皮样细胞，瘤细胞排列疏松，间质内含有大量透明质酸或硫酸粘液，AB染色为阳性。瘤细胞胞质呈淡嗜伊红色，常见细长胞质突起，胞质内有时可见空泡，有时还可见合体性的多核细胞，小叶内瘤细胞无异型性，核分裂像罕见，小叶间为纤维性间隔。免疫组化结果，瘤细胞通常表达S-100蛋白、PGP 9.5、Leu-7和GFAP等,电镜观察提示瘤细胞具有施万细胞或神经支持(细胞)(neurosustentacular)分化[6]。

　　神经鞘黏液瘤从组织学形态上可分为Neurothekeoma及Nerve sheath myxoma两种，其主要区分在细胞数量、黏液占肿瘤比例以及瘤细胞的组织学来源的不同。

　　Neurothekeoma大体上多呈灰褐色，质地坚实，也可含有粘液样区域。光镜下，52%累及真皮，48%累及浅表皮下组织，肿瘤周界不清，可浸润脂肪组织，或可见内陷的骨骼肌。肿瘤呈小叶状或微小叶状分布，小叶间胶原纤维间隔较窄，小叶内粘液含量明显少于Nerve sheath myxoma，主要由梭形细胞和肥胖的类圆形上皮细胞组成，后者含有丰富的嗜伊红色胞质，有时还可见合体性的多核细胞。核多深染，多数肿瘤显示轻度的异型性，可见核分裂像，平均为3个/10HPF，部分肿瘤含有极少量粘液或基本不含粘液。此型也称为富于细胞性神经鞘粘液瘤，有相关报道，虽然此型肿瘤细胞具有明显异型性，但很少见复发。免疫组化结果瘤细胞可表达NKI-C3、CD10和NSE，部分病例可表达SMA。超微结构显示瘤细胞具有纤维母细胞性分化，部分瘤细胞可能具有肌纤维母细胞分化。医学职称论文发表

Nerve sheath myxoma大体上多呈灰白色，质软或呈粘液样。光镜下，小叶内细胞稀少，主要由星状或梭形细胞构成，偶见圆形上皮样细胞。瘤细胞排列疏松，间质内含有大量透明质酸或硫酸粘液，AB染色为阳性。瘤细胞胞质呈淡嗜伊红色，常见细长胞质突起，胞质内有时可见空泡。小叶内瘤细胞无异型性，核分裂像罕见[7]。免疫组化结果，瘤细胞通常表达S-100蛋白、PGP9.5、Leu-7和GFAP等。超微结构显示瘤细胞具有施万细胞分化。

　　按以上类型区分，此病例应属于Nerve sheath myxoma，瘤细胞排列呈分叶状，小叶内有丰富黏液，细胞排列稀疏，小叶间具有纤维间隔。瘤细胞表达神经源性标记。

　　神经鞘黏液瘤鉴别诊断：

　　(1)神经纤维瘤：神经纤维瘤具有神经原纤维背景，肿瘤内一般无成簇分布的星状细胞、类圆形上皮样细胞和多核的合体样细胞，免疫组化显示，肿瘤内含有少量NF阳性的轴突[8]。(2)皮肤纤维组织细胞瘤：瘤细胞呈漩涡状排列，对周围组织有浸润，肿瘤位于真皮深层和皮下，由多个结节组成，结节内由圆形或卵圆形单核细胞和破骨样多核细胞组成，结节周围可见增生的梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞条束[9]。(3)粘液纤维肉瘤：肿瘤多呈浸润性生长，除梭形细胞外，常可见核深染的畸形多核细胞和多泡状假脂肪母细胞，肿瘤内可见纤维、弧线状的血管网[10]。(4)粘液性神经纤维瘤：神经纤维瘤周界不清，而神经鞘粘液瘤多呈周界清晰的小叶状分布[11]。图1 星状或梭形瘤细胞呈分叶状排列，小叶见有纤维间隔 图2 小叶内细胞稀少，瘤细胞排列疏松，间质内含有大量黏液 图3 瘤细胞S-100(+)，EnVision法 图4 瘤细胞NSE(+)，EnVision法 图5 瘤细胞PGP9.5(+)，EnVision法

【参考文献】
  　[1] Rosai,J. ROSAI&ACKERMAN外科病理学[M].第9版.北京：北京大学医学出版社,2006:1082-1083.

　　[2] Harkin JC,Reed RJ.Myxoma of nerve sheath.Tumors of the peripheral nervous system.Atlas of Tumor Pathology,2nd Series,Fascicle 3.Washington,D.D.:Armed Forces Institute of Pathology,1969:60-65.

　　[3] Pulitzer Reed RJ. Nerve sheath myxoma(perineurial myxoma)[J].Am J Dermatopathol,1985,7:409-421.

　　[4] Gallager RL,Helwig EB. Neurothekeoma-a be nign cutaneous tumor of neural origin[J].Am J Clin pathol,1980,74:759-764.

　　[5] 王 坚,朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].北京：人民卫生出版社,2008:418-419.

　　[6] 范钦和，Allen PW.皮肤神经鞘黏液瘤[J].中华皮肤科杂志,1996,21(4):232-233.

　　[7] 王 淼,施公胜.神经鞘黏液瘤1例[J].临床与实验病理杂志,1997,13(3):280.

　　[8] Youngs R, Kwok P,Hawke M, et al ,Neurothekeoma Peripheral nerve sheath myxoma of the external auditory canal[J].Otolarygol 1989,18:90.

　　[9] Allphin AL ,Manigilia AJ ,Gregor RT,et al.1Myxomasof the mandible and maxilla[J].Ear Nose Throat J.1993 ,72:280 ,282.

　　[10]Wong B Y, Hui Y,Lam K Y. Neurothekeoma of the paranasal sinuses in a 3-year-old boy[J].Int J Pediatr Otorhi-nolaryngol ,2002 ,62:69-73.

　　[11]Wang A R ,May D,Bourne P,et al. PGP 9.5:a marker for cellular neurothekeoma[J].Am J Surg Pathol ,1999 ,23:1401-1407.

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